目的 对少见单发性毛发上皮瘤进行研究并回顾相关文献，以期为临床提供参考。方法 回顾性分析 1 例存在单发性毛发 上皮瘤症状表现的患者的临床情况、病理表现、皮肤镜检查、诊断的要点及预后的表现。结果 患者女，32 岁，鼻部肿物 3 年。查体鼻 部可见一半球形半透明红色结节，直径约 1 cm。皮肤镜提示粉红色背景、树枝状血管、粟粒样囊肿。组织病理有典型的形态特征，表现 为真皮内基底样细胞团块，存在毛发分化倾向及角囊肿的表现。根据其组织病理表现及临床相关资料诊断，将患者确诊为单发性毛发上 皮瘤。手术切除后 1 年无复发。结论 临床上对单发性毛发上皮瘤的误诊率较高，而对这种疾病的确诊主要根据其组织病理学特征来明 确，治疗以手术切除为主，复发率低。